2 de març 2026

Novetats Skyclarys

A partir de l’1 de març de 2026 Skyclarys està finançat pel sistema públic. Està autoritzat per a pacients > 16 anys i que compleixin els criteris que han establert i que us transcrivim al final d’aquest missatge. Així doncs a partir de la setmana vinent les farmàcies dels hospitals han de començar a preparar els protocols per poder dispensar el medicament i els neuròlegs hauran d’avaluar que cada pacient compleixi els criteris d’inclusió per a poder receptar-li. Toca doncs una mica de paciència fins que ens toqui la visita amb el neuròleg però el principal escull s’ha assolit.

Criteris d’inclusió, seguiment i discontinuació d’Skyclarys:

Adicionalmente, se establecen los siguientes criterios de inicio, de seguimiento y de discontinuación del tratamiento:

Criterios de inicio de tratamiento: - Edad ≥ 16 años

 - Diagnóstico de ataxia de Friedreich confirmado genéticamente

 - Pacientes con mFARS basal < 80

 - Pacientes que estando en edad fértil, no estén embarazadas, y siempre que usen métodos anticonceptivos

- Diabetes mellitus controlada, HbA1c ≤ 11% - Valores hepáticos no elevados: ALT y AST ≤ 1,5 x ULN, fosfatasa alcalina ≤ 2 x ULN, bilirrubina ≤ x 2 ULN

- No cardiomiopatía severa: Fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≥ 40%

- No daño renal: tasa de filtración glomerular estimada (eGFR ≥ 30 mL/min)

 - Expectativa de supervivencia superior a 1 año debido a Ataxia de Friedrich

 

Criterios de seguimiento clínico:

- Cada mes durante los primeros 3 meses, luego cada 6 meses se deberán comprobar los niveles de enzimas hepáticas AST, ALT y bilirrubina

- Cada 6 meses, se deberá analizar un hemograma con fórmula leucocitaria, colesterol total, LDL y HDL, tasa de filtración glomerular estimada (eGFR) y BNP (o NT/proBNP)

- Cada 12 meses, se deberán analizar el estado funcional del paciente según las escalas específicas de ataxia de Friedreich mFARS

 

Criterios de discontinuación del tratamiento:

- Estado funcional muy deteriorado (mFARS ≥ 80 puntos)

- Pacientes con diabetes mellitus no controlable, HbA1c ≥ 11%

- Pacientes con insuficiencia hepática grave, Child-Pugh clase C

- Pacientes con cardiomiopatía severa de acuerdo a evaluación específica por cardiólogo, NYHA Clase IV - Pacientes con daño renal, tasa de filtración glomerular estimada (eGFR) < 30 mL/min

 - Mujeres que comiencen estado o planificación gestacional durante el tratamiento, discontinuando al menos 28 días antes

 - Pacientes con incremento de las enzimas hepáticas ALT o AST > 5 x ULN y bilirrubina >2 x ULN, y que tras 4 semanas de descanso del tratamiento no recuperan los niveles enzimáticos normales - Incremento de > 2 puntos en la escala mFARS a los 12 meses

En aquest enllaç trobareu la informació oficial:

https://www.sanidad.gob.es/va/profesionales/medicamentos.do?metodo=verDetalle&cn=764453

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